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La puberté se définit comme la période de transition entre l’enfance et l’âge adulte.  Elle survient dans 95 % des cas entre 8,5 et 13 ans, et elle se caractérise par le développement des caractères sexuels secondaires, l’accélération de la vitesse de croissance, la survenue des premières règles (ménarche) et l’acquisition de la capacité de reproduction.

Comment on évalue une puberté normale ?

1) Caractères sexuels secondaires (CSS)

puberté normale et pathologiqueLes caractères sexuels secondaires sont évalués par la méthode d’inspection de Tanner, qui cote la puberté en 5 stades.  Le stade 1 représente l’état infantile, le stade 5 l’état adulte et les trois stades intermédiaires sont ceux du développement pubertaire proprement dit.

L’inspection s’effectue, chez la fille, sur la pilosité pubienne (P) et le développement mammaire (M).

Stades de Tanner de la puberté normale

Pilosité pubienne (filles et garçons) :

  • stade 1 : infantile, absence de « vrais » poils pubiens ;
  • stade 2 : croissance de poils épars, limitée chez la fille le long des berges de la fente vulvaire (verticale), chez le garçon à la base du pénis (horizontale) ;
  • stade 3 : poils beaucoup plus épais, frisés et pigmentés, s’étendant au-delà de la zone médio-pubienne vers les bords du triangle pubien ;
  • stade 4 : aspect « adulte », mais surface recouverte limitée au strict triangle pubien
  • stade 5 : pilosité étendue de type adulte, débordant sur la racine des cuisses (et chez le garçon, éventuellement sur la ligne blanche au-dessus de la base du triangle pubien).

Développement mammaire (filles) :

  • stade 1 : aspect infantile : aréole plate ;
  • stade 2 : bourgeon aréolaire : surélévation limitée à l’aréole ;
  • stade 3 : aspect de « sein adulte miniature » à contour régulier ;
  • stade 4 : aréole élargie et formant une saillie supplémentaire sur le profil du sein ;
  • stade 5 : aspect mature avec contour régulier.

2) Ménarche

Les 1er règles surviennent peu après le pic de croissance et sont un repère tardif de la puberté. L’âge moyen de la ménarche se situe à 12,6 ans.

3) Croissance staturo-pondérale

Croissance staturale maximale à 11 ans (5-7 cm / an), puis ralentissement par soudure progressive du cartilage de conjugaison.

L’âge osseux est le meilleur indicateur de la maturation osseuse de l’organisme.

4) Evaluation de la puberté

Le but est de vérifier la maturation pubertaire et de chercher les malformations génitales.

Les manifestations biologiques de la puberté

Les modifications hormonales de la période pubertaire s’inscrivent dans un processus de maturation et de développement de l’axe hypothalamo-hypophysaire débuté pendant la période fœtale.

Les hormones sexuelles féminines existent déjà chez le fœtus dès le 1er trimestre, atteignant un pic vers 10e semaine. La synthèse de ces hormones chez la fille est principalement ovarienne, et secondairement surrénalienne et périphérique.

La puberté se caractérise par une augmentation de la sécrétion de ces hormones, qui va prendre un caractère pulsatile. L’apparition des règles suit d’un peu plus de 2 ans les 1ers signes pubertaires, le temps que la sécrétion des hormones de la sexualité aura acquis son caractère cyclique définitif.

Les modifications psychoaffectives de la puberté

Les changements affectifs et comportementaux (fluctuations d’humeur, l’irritabilité) au cours de la puberté seraient en partie expliqués par l’action directe ou indirecte des hormones pubertaires.

Les anomalies de la puberté (puberté pathologique)

La puberté précoce

La puberté précoce (PP) se définit comme toute apparition des caractères sexuels secondaires, accompagnés d’une accélération de la croissance, avant 9-10 ans chez le garçon et avant 8 ans chez la fille. Il peut s’agir d’une puberté précoce vraie, d’origine centrale, ou d’une pseudo-puberté précoce d’origine périphérique. On peut classer cette puberté précoce en puberté précoce partielle (développement isolé d’un seul caractère sexuel secondaire), ou totale portant sur tous les caractères sexuels secondaires (CSS).

Les causes de puberté précoce centrale sont dominées par les tumeurs et les malformations cérébrales, mais il existe aussi des causes idiopathiques (sans explication retrouvé) familiales. Les étiologies de la puberté précoce périphérique sont au contraire dominées par les causes ovariennes et surrénaliennes.

La puberté tardive, mieux appelée retard pubertaire

Le retard de la puberté (RP) chez la fille se définit par l’absence de développement des CSS au-delà de l’âge de 13 ans. Il peut s’agi d’un RP simple, suivi d’un développement pubertaire spontané complet, ou d’un RP pathologique, celui-ci peut être d’origine centrale HH ou périphérique ovarien. Des fois, le RP fait partie d’un tableau de maladie générale (hypothyroïdie, malabsorption digestive).

Le RP est responsable d’un retard à l’accélération de la vitesse de croissance de la taille chez la fille, ceci explique que le motif de consultation soit souvent la petite taille.

Les étiologies héréditaires et chromosomiques sont plus fréquentes pour ce type d’anomalie de la puberté. Et le bilan nécessite le plus souvent une réalisation de caryotype, et un bilan hormonal et neurologique.

Le traitement des anomalies de la puberté

Le traitement de la puberté pathologique est principalement étiologique, c’est-à-dire il doit traiter la pathologie causale.

Dans le cas d’une puberté précoce le but du traitement est d’arrêter le développement des CSS et la fermeture précoce des cartilages de conjugaison. Ceci est principalement possible grâce à des thérapeutiques visant à inhiber la sécrétion hormonale ou son action sur l’organisme.

Dans le cas du retard pubertaire, le principal but de tout traitement est d’induire un gain statural pubertaire, un développement des CSS, puis une activité sexuelle adulte normale, puis si possible une fertilité. Un traitement hormonal substitutif est parfois nécessaire dans les cas où la sécrétion hormonale ovarienne est défaillante.